ASUHAN KEPERAWATAN PADA An” D” DENGAN DX MEDIS THALASEMIA DI POLI ANAK RUMAH SAKIT UMUM MATARAM

I.    PENGKAJIAN
A.    Identitas Data
Nama Klien     : An “D”    
Umur     :    9 tahun   
Jenis Kelamin    :    Laki-laki   
No. MR    :    65 16 13
MRS    : 17 Mei 2005 Jam : 10 00   
Agama/Suku    :    Islam /sasak   
Pendidikan     :    SD   
Alamat    :    Jln. Yos Sudarso Ampenan
B.    Identitas Orangtua
Nama Ayah    :    Tn”M” (45 thn)
Nama Ibu    :    Ny”S” (35) th)
Pekerjaan Ayah    :    Swasta
Pekerjaan Ibu    :    IRT
Agama    :    Islam
Pendidikan    :    SMA/SMA
Alamat    :    Jln. Yos Sudarso Ampenan
C.    Keluhan Utama
Kekurangan Hb dalam darah
D.    Riwayat perjalanan penyakit
Klien rujukan doktert poliklinik RS dengan diagnosa medis thalasemia, bapak klien mengatakan klien mulai sakit pada tanggal 18 mei 2005 ketika klien sedang bermain dan terjadi secara berangsur-angsur


E.    Riwayat Penyakit Sebelumnya
Bapak klien mengatakan anaknya pernah pernah menderita penyakit yang sama, pada usia 8 tahun  dan mendapatkan pengobatan yakni transfusi darah karena HB klien yang rendah.
F.    Riwayat  Kehamilan dan Kelahiran
1.    Prenatal (Hamil)
Kesehatan ibu pada waktu hamil tidak mengalami gangguan  apapun  seperti tekanan darah tinggi, pusing, muntah ibu selalu memeriksakan  kehamilannya dengan rutin di Puskesmas Pagesangan dan Ibu mengatakan sudah mendapatkan imunisasi TT 2 kali yaitu TT1 dan TT 2 serta obat penambah darah yang diminum oleh ibu selama hamil  juga mengatakan selama hamil nafsu makannya bertambah.
2.    Natal (Lahir)
Ibu klien mengataakan anaknya lahir pada usia kehamilan ibu 9 bulan dengan  persalinan   normal yang dibantu oleh  Bidan di Puskesmas Pagesangan dengan  BB  lahir 2800 gram PB 52 cm.
3.    Prenatal
Ibu klien mengatakan keadaan anaknya pada saat lahir merah dan selain itu tidak ada tanda-tanda kelainan yang lain.
G.    Riwayat Tumbuh Kembang
a.    Pertumbuhan
Ibu klien mengatakan BB dan TB anaknya sebelum dan saat sakit sama yaitu BB 24 kg TB 99 cm
b.    Perkembangan
Motorik kasar     :     Pada saat ini usia klien 9 tahun, klien bisa bermain dengan teman sebayanya, naik sepeda, bermain bola, dan klien suka jalan-jalan bersama teman-temannya.
Motorik halus     :     Klien sudah dapat/ bisa membaca dan menulis dengan baik
Sosialisasi    :     Klien bisa bermain dengan teman sebayanya dan klien sangat dekat dengan kedua orang tuanya terutama kepada ibunya serta keluarga-keluarga yang lain.
Bahasa    :     Dalam berkomunikasi klien biasa menggunakan bahasa sasak di rumahnya dan bila bermain bersama teman-temannya, bila klien bermain dengan teman-temannya yang berbeda suku klien menggunakan bahasa indonesia, bahasa indonesia juga klien gunakan di sekolahnya.



H.    Riwayat \Penyakit Keluarga
Ibu mengatakan didalam keluarga ibu klien  mengalami penyakit anemia
Keterangan :
= laki-laki
= perempuan
= klien
= tinggal serumah
= meninggal
Ibu mengatakan tinggal serumah dengan anak ”D”, anaknya yang  pertama dan suaminya sehingga berjumlah  4 orang.   
I.    Riwayat Kesehatan Lingkungan
Ibu mengatakan keluarganya tinggal di perkampungan yang bersih. Rumah  biasa disapu 2 x sehari, halaman disapu 1 x sehari dan sampah biasa  dibuang  ditempat sampah yang sudah tersedia di depan rumah.
J.    Riwayat Psiko Sosial Spiritual
Sejak kecil klien diasuh oleh kedua orangtuanya. Hubungan  klien dengan  orangtua, keluarga dan teman sebayanya baik. Ibu mengatakan tiap sore  klien selalu bermain bersama temannya. Sejak kecil  ibu mengatakan klien  cepat  menangis bila keinginannya  tidak dipenuhi. Setiap  hari klien selalu ikut sholat bersama keluarga biasanya juga dilakukannya sendiri. Tapi saat sakit ibu klien mengatakan sangat cemas dengan keadaan anaknya yang sangat pucat dan ibu klien mengeluh saat transfusi anaknya
K.    Kebutuhan Biologis
1)    Pernafasan
Sebelum sakit ibu mengatakan klien tidak pernah mengalami  kesulitan bernafas.
Saat sakit  klien  juga  tidak pernah mengalami  kesulitan bernafas.
2)    Nutrisi dan Cairan
Sebelum sakit ibu mengatakan anak”D” biasa makan 3 x sehari  dengan porsi 1 piring nasi + lauk  pauk setiap makan  dan minum biasa 1500-2000 cc sehari. Selain itu tiap malam  klien  biasa  minum susu. Saat sakit ibu mengatakan  nafsu  makan klien bagus karena porsi yang di sediakan RS dihabiskan dan klien suka memakan jajan yang dibawakan keluarganya  dan kliem minum 1000-1500 cc
3)    Eliminasi
Ibu mengatakan sebelum sakit klien biasa  BAB 1-2x sehari dengan  konsistensi lembek, warna kuning, dengan ciri bau khas feces. BAK 3-4x sehari tanpa ada keluhan saat mengedan.
Saat sakit klien klien mengatakan BAB dan BAK seperti biasanya tidak ada gangguan
4)    Aktivitas bermain
Sebelum sakit ibu mengatakan klien biasa bermain dengan teman-temannya setiap hari
saat sakit ibu klien mengatakan anaknya lemas dan tidak ada tenaga untuk melakukan aktivitas
5)    Istirahat/Tidur
Sebelum sakit ibu mengatakan klien biasa tidur 7-8 jam sehari dan kebiasaan sebelum tidur kepala klien  selalu dibelai oleh ibunya.
Saat sakit  ibu mengatakan  klien  susah  tidur  karena  kondisi rumah sakit yang kurang tenang dan frekwensi tidur klien kurang lebih 5-6 jam/hari
6)    Personal  Hygiene
Ibu mengatakan sebelum sakit klien biasa mandi 2x sehari,  menggosok gigi 3 x sehari,  cuci rambut 2 x seminggu dan ganti   pakaian setiap kali kotor
Saat sakit klien  tidak pernah mandi, hanya  dilap dengan air hangat oleh ibunya,  cuci rambut tidak  pernah   dan  ganti pakaian  setiap kali kotor
L.    Pemeriksaan \Fisik
     Keadaan  Umum
    Klien  tampak  pucat, keadaan umum sedang
     Tanda \Vital
    S : 37’5C , N : 88x/menit, RR :  20x/menit  TD  =  90/60  mmHg
     BB : 35 kg
     Pemeriksaan \Head  To Toes
Kepala/ rambut    : simetris, tidak ada benjolan, rambut hitam lurus, kusam, agak kotor, tidak ada ketombe, tidak rontok.
Wajah    :     tampak  pucat
Mata    :  Simetris, sklera tidak ikterus, konjungtiva pucat
Hidung    :     bentuk  simetris, tidak  ada  sekret 
Telinga      :    bentuk simetris tidak ada serumen, tidak ada benjolan
Mulut     :     Mukosa  mulut  kering, gigi  putih bersih, jumlah  gigi  lengkap, tidak  ada  karies.
Dada     : bentuk  simetris  ekspansi  dada  sama  tidak  terdapat  retraksi  dinding  dada.
Abdomen      :     bersih, tidak terdapat  nyeri  tekan,   tidak  terjadi    pembesaran  abdomen.
Kulit      :     bersih,  turgor  kulit  baik,    tidak  ada  oedema, terdapat    bintik-bintik  merah, dan kulit sawo matang
Eksteremitas      : Ekstremitas  atas  simetris, tidak  ada  oedema, terpasang  infus  di lengan  kanan bawah  RL  20   tetes/mnt. Ekstremitas  bawah  simetris,  tidak  ada  oedema,  pergerakan  tidak dibatasi,  kuku  pendek, bersih.
M.    Pemeriksaan Penunjang
a    Hasil  Laboratorium tanggal 21 Mei 2005
Hasil :             Normal  :
-    Hb     :      7,8  gr %     - P :  14 – 18 gr %,



















II.    DIAGNOSA KEPERAWATAN
a)    Analisa Data
No    Symtom    Etiologi    Problem
1.|    Ds :    
•    ibu klien mengeluh klien lemas dan tidak ada tenaga untuk melakukan aktivitas
Do :
•    klien tampak pucat
•    konjungtiva pucat
•    Hb 7,8 gr%    Talasemia
(kerusakan eritrosit)

Penurunan Hb

Konjungtiva pucat

Lemas    Anemia
2.    Ds :    
•    Ibu klien mengeluh saat transfusi darah badan klien panas dan gatal
Do :
•    Suhu tubuh klien 37,5 C
•    Pada saat transfusi darah mulai timbul bintik-bintik merah di tubuh klien    Hb yang abnormal

Transfusi darah

Penimbunan zat besi didalam jaringan tubuh    Resiko terjadinya komplikasi akibat tranfusi darah
3.    Ds :    
•    Ibu klien mengatakan sangat cemas dengan keadan anaknya yang sangat pucat

DO :
•     Orang tua klien tampak cemas
•    Oarang tua klien tampak sering bertanya tentang keadan anaknya    Pendidikan rendah

Kurangnya pengetahuan

kurang imformasi tentang penyakit klien
    Kecemasan keluarga







b)    Diagnosa Keperawatan
1.    anemia b/d penurunan Hb ditandai ibu klien mengeluh klien lemas dan tidak ada tenaga untuk melakukan aktivitas, klien tampak pucat, konjungtiva pucat, Hb 7,8 gr%

2.    resiko tinggi terjadinya komplikasi akibat transfusi darah b/d penimbunan zat besi didalam jaringan tubuh ditandai dengan  Ibu klien mengeluh saat transfusi darah badan klien panas dan gatal Suhu tubuh klien 37,5 Pada saat transfusi darah mulai timbul bintik-bintik merah di tubuh klien
3.    keceasan keluarga b/d kurangnya poengetahuan tentang penyaakit anaknya ditandai dengan    Ibu klien mengatakan sangat cemas dengan keadan anaknya yang sangat pucat Orang tua klien tampak cemas, Oarang tua klien tampak sering bertanya tentang keadan anaknya

















III.    Rencana  Keperawatan
a)    Prioritas Masalah
1)    Anemia b/d penurunan Hb
2)    Resti terjadinya komplikasi
3)    Kecemasan keluarga
b)    Rencana Keperawatan
No    Hr/tgl    Tujuan    Dx    Rencana Tindakan    Rasionalisasi
1
























2    Sabtu
21-5-05























sabtu
21-05-05    Setelah dilakukan tindakan x24 jam diharapkan suhu tubuh tidakl terjadi anemia dengan kriteria :
-    Klien memiliki tenaga untuk melakukan aktivitaas
-    Klien tidak pucat
-    Warna konjungtiva kembali normal
-    Hb kembali normal









Setelah dilakukan tindakan 2 x 24 jam diharapkan  komplikasi akibat transfusi darah tidak terjadi dengan kriteria :
-    Klien tidak panas dan gatal pada tubuh hilang
-    Suhu tubuh kembali normal
-    Tidak terdaapat bintik-bintik merah pada tubuh


    I
























II













    1)    Observasi vital sign setiap 3 jam atau lebih sering

2)    Berikan penjelasan tentang penyebab demam

3)    Anjurkan klien untuk banyak minum






4)    Kolaborasi tim medis tentang pemberian cairan infus /transfusi darah jika Hb kurang dari 6 gr%
5)    Observasi cairan dan tetesan transfusi/ infus

1)    Observasi perubahaan warna kulit klien


2)    Observasi vital sign khususnya suhu klien

3)    Kolaborasi dengan dokter jika pada saat pemberian transfusi terjadi alergi    1)    Tanda-tanda vital merupakan acuan untuk mengetahui keadaan umum klien
2)    Penjelasan dapat membantu klien /keluarga mengurangi  kecemasan yang  timbul.
3)    Peningkatan suhu tubuh dapat mengakibatkan penguapan cairan tubuh sehingga perlu diimbangi dengan asupan  cairan yang banyak serta Untuk membantu mengurangi terjadinya dehidrasi
4)    Transfusi dapat meningkatkan jumlah Hb dalam darah


5)    Untuk menghindari hal-hal yang tidak diinginkan pada klien

1)    Untuk mengeetahui sejauh mana peerubahan warna kulit klien sudah kkembali normal apa belum
2)    Untuk mmengetahui keadaan klien suhunya kembali normal/belum
3)    Agar transfusi daapat di hentikan dan melanjutkan dengan tindakan yang lain
No    Hr/tgl    Tujuan    Dx    Rencana Tindakan    Rasionalisasi
3.    Senin
02-05-05    Setelah dilakukan tindakan selama 2x24 jam diharapkan keluarga tidak cemas  dengan kriteria :
-    Orang tua klien tidak mengeluh lagi tentang penyakit anaknya
-    Orang tua tidak bertanya lagi tentng penyakit anaknya
-    Orang tua klien tidak cemas lagi    3    1)    Kaji sejauh mana tingkat pengetahuan keluarga klien tentang penyakit klien
2)    Beri penjelasa kepada keluarga klien tentang penyakit klien
3)    Beri tahu orang tua klien jika akan melakukan tiadakan
4)    Motivasi pada keluarga untuk bertanya bila ada hal-hal yang belum jea    1)    Untuk mengetahui sejauh mana pengetahuan keluarga klien tentangt penyakit anaknya

2)    Agar orang tua mengerti dan tidak terjaadi salah persepsi tentang keadaan klie
3)    Agar keluarga klien tiodaak cemas

4)    Agar keluarga klien tidak cemas dan gelisah

IV.    Implementasi
No    Hari tgl,/Jam    Dx     Tindakan     Respon Hasil
1.    sabtu
21-05-05
14.00

14.15

16.30
    I    1)    Mengobservasi keadaan umum klien
2)    Mengobservasi vital sign

3)    Mengkolaborasi dengan tim medis tentang pemberian transfusi darah
4)    Menganjurkan klien untuk banyak minum
5)    Mnengobservasi lokasi dan tetesan imfus/ transfusi    1)    Keadaan umum sedang
2)    S : 36,5 C N : 88x/mnt, RR : 20 x/mnt, TD = 90/60 mmHg
3)    Transfusi darah terpasang
4)    Klien  minum  2  gelas  setelah  dianjurkan
5)    Lokasi di tangan kiri transfusi darah dengan 20 tetes/menit
2.    18.00


18.30

19.00
    II    1)    Mengobservasi vital sign

2)    mengobservasi perubahaan warna kulit klien

3)    mengkolaborasi dengan dokter pemberian obat untuk mengurangi rasa gatal     1)    S: 36,5 C  N: 88x/menit TD: 90/60 mmHg
2)    Warna kulit tidak pucat lagidan tidak tampak bintik-bintik merah
3)    Obat gatal diberikan dan klien mengatakan tidak gatal lagi

3.    19.30    III    1.    mengkaji sejauh mana tingkat pengetahuan klien tentang penyakit klien
2.    memberi penjelasa kepada keluarga klien tentang penyakit klien
3.    memberi tahu orang tua klien jika akan melakukan tiadakan
4.    memotivasi pada keluarga untuk bertana bila ada hal-hal yang belum jeas
    1)    orang tua tampak bingung


2)    orang tua klien tampak mulai mengerti

3)    orang tua klien tampak senang
4)    orang tua klien tampak mau bertanya

No    Hari tgl,/Jam    Dx     Tindakan     Respon Hasil
1.    minggu
22-05-05
10.00

    I    1.    Mengobservasi keadaan umum klien
2.    Mengobservasi vital sign
3.    Mengkolaborasi dengan tim medis tentang pemberian transfusi darah
4.    Menganjurkan klien untuk banyak minum
5.    Mnengobservasi lokasi dan tetesan imfus/ transfusi    1.    Keadaan umum sedang
2.    S : 36,5 C N : 88x/mnt, RR20 x/mnt, TD = 90/60 mmHg
3.    Transfusi darah terpasang
4.    Klien  minum  2  gelas  setelah  dianjurkan
5.    Lokasi di tangan kiri transfusi darah dengan 20 tetes/menit
2.    minggu
22-05-05
10.15
    II    1.    Mengobservasi vital sign

2.    mengobservasi perubahaan warna kulit klien
3.    mengkolaborasi dengan dokter pemberian obat untuk mengurangi rasa gatal     1.    S: 36,5 C  N: 88x/menit TD: 90/60 mmHg
2.    Warna kulit tidak pucat lagi dan tidak tampak bintik-bintik merah
3.    Obat gatal diberikan dan klien mengatakan tidak gatal 
3.    minggu
22-05-05
10 30
    III    1. mengkaji sejauh mana tingkat pengetahuan klien tentang penyakit klien
2.memberi penjelasa kepada keluarga klien tentang penyakit klien
3 memberi tahu orang tua klien jika                akan melakukan tiadakan  
4.memotivasi pada keluarga untuk bertana bila ada hal-hal yang belum jeas

    1.    orang tua tampak bingung


2.    orang tua klien tampak mulai mengerti
3.    orang tua klien tampak senang
4.    orang tua klien tampak mau bertanya





V.    Evaluasi
No    Hari/Tgl/Jam    Dx    Catatan Perkembangan
1.






2.





3.    senin
23-05-05
10.30




senin
23-05-05
10.30



senin
23-05-05
10.30
    I






II





III    S     : Ibu klien mengatakan  anaknya tidak lemas lagi dan tampak bertenaga
O     :     klien tidak pucat lagi
A     :     Masalah Teratasi
P     :     Intervensi dihentikan
I     :     -

S     : klien mengatakan tidak gatal lagi
O     : tidak tampak bintik-bintik merah pada kulit
A     :     Masalah Teratasi
P     :     Intervensi dihentikan
I     :     -

S     :     orang tua klien sudah mengerti dengan proses anaknya
O     :     orang tua klien tampak tidak cemas lagi
A     :     Masalah Teratasi
P     :     Intervensi dihentikan













LEMBAR PERSETUJUAN

Laporan ini telah di periksa dan di perbaiki oleh dosen pembimbing di rumah sakit dan pendidikan pada tanggal :


Hari          :
Tanggal     :








    Pembimbing Rumah Sakit                Pembimbing Pendidikan




(I Gusti Nyoman Putra Amkp)                                (Lale Wisnu Handayani Amkp)








ASUHAN KEPERAWATAN PADA An“ D “
DENGAN DIAGNOSAMEDIS THALASEMIA
DI POLI ANAK  RSUD MATARAM
TANGGAL 21 MEI 2005












SATUAN PEMBELAJARAN


Topik        : Penyakit kelainan darah
Sub topiK    : Thalasemia
Sasaran    : Keluarga Ny “ M “ yang terkena thalasemia
Hari/tanggal    : Rabu, 21 Mei
Waktu        : 30 menit
Tempat    : Poli Anak RSU Mataram

1.    TUJUAN
a.    Tujuan umum
Setelah diberikan  penjelasan diharapkan keluarga mampu memahami tentang penyakit thalasemia
b.    Tujuan khusus
1.    KK mampu menjelaskan tentang pengertian thalasemia
2.    KK mengerti dan memjelaskan dari tanda-tanda thalasemia
3.    KK mampu menjelaskan dan memdemontrasikann cara merawat anak dengan thalasemia
4.    KK mengerti dan menjelaskan tentang cara pencegahan thalasemia
5.    KK mengerti akibat-akibat yang ditimbulkan dari thalasemia
2.    PROSEDUR BELAJAR MENGAJAR
No    Tutor    Peserta/kk
1

2

3    Perkenalan
(selama + 10 menit)
Penjelasan materi
(selama + 15 menit)
Penutup
(selama + 5 menit)    Mendengar

Mendengar,bertanya

Bertanya dan menjawab pertanyaan


3.    METODE
a.    Ceramah
b.    Demontrasi
4.    DAFTAR PUSTAKA
a.    Sarwono Waspadji 1997,Asuhan Keoerawatan pada anak

URAIAN MATERI

1.    PENGERTIAN THALASEMIA
Thalasemia adalah sesuatu gangguan darah yang ditandai oleh defesiensi produksi rantai globin pada haemoglobin.(Sarwono waspadjhi 1997 Asuhan Keperawatan pada anak)
2.    PENYEBAB THALASEMIA
☼    Berkurangnya sentesis Hb A
☼    Eritrofoesis yang tidak efektif
☼    Defisiensi asam polat
☼    Bertambahnya volume flasma intravaskuler
3.    TANDA-TANDA THALASEMIA
☼    Letargi
☼    Pucat, Kelemahan, Anoreksia, Sesak nafas
☼    Tebalnya tulang cranial, Menipisnya tulang cartilage
☼    Pembesaran limpa
☼    dysritmia
4.    KLASIFIKASI THALASEMIA
☼    Thalasemia minor/ thalasemia trait : ditandai oleh anemia mikrositik, bentuk heterozigot.
☼    Thalasemia intermedia : ditandai oleh splenomegali, anemia berat, bentuk homozigot.
☼    Thalasemia mayor : anemia berat, tidak dapat hidup tanpa transfuse.
5.    KOMPLIKASI
☼    Fraktur patologi
☼    Hepatosplenomegaly
☼    Gangguan tumbuh-kembang
☼    Disfungsi organ
6.    CARA PERAWATAN ANAK YANG TERKENA THALASSEMIA
    Pemberian transfuse hingga Hb mencapai 10 g/dl. Komplikasi dan pemberian transfuse darah yang berlebihan akan menyebabkan terjadinya penumpukan zat besi yang disebut dengan hemosiderosis. Hemosiderosis ini dapat dicegah dengan pemberian deferoxamine (Desferal)
    Splenectomy : dilakukan untuk mengurangi penekanan pada abdomen dan meningkatkan rentan hidup sel darah merah yang berasal dari suplemen (transfusi).
7.    AKIBAT YANG DITIMBULKAN DARI THALASEMIA
☼    Fraktur patologi
☼    Gangguan tumbuh-kembang
☼    Disfungsi organ
☼    kematian














LAPORAN
SATUAN PEMBELAJARAN
THALASEMIA
DISUSUN






OLEH
H A R T A W A N
P07120102013


DEPARTEMEN KESEHATAN RI
POLITEKNIK KESEHATAN MATARAM
JURUSAN KEPERAWATAN
 2005


THALASEMIA

II.    DEFENISI
Thalasemia adalah sesuatu gangguan darah yang ditandai oleh defesiensi produksi rantai globin pada haemoglobin.(Sarwono waspadjhi 1997 Asuhan Keperawatan pada anak )
III.    KLASIFIKASI THALASEMIA
☼    Thalasemia minor/ thalasemia trait : ditandai oleh anemia mikrositik, bentuk heterozigot.
☼    Thalasemia intermedia : ditandai oleh splenomegali, anemia berat, bentuk homozigot.
☼    Thalasemia mayor : anemia berat, tidak dapat hidup tanpa transfuse.
IV.    PATOFISIOLOGI
☼    Normal hemoglobin adalah terdiri dari Hb-A dengan dua polipeptida rantai alpa dan dua rantai beta.
☼    Pada beta thalasemia yaitu tidak adanya atau kurangnya rantai beta dalam molekul hemoglobin yang mana ada gangguan kemampuan eritrosit membawa oksigen.
☼    Ada suatu kompensator yang meningkat dalam rantai alpa, tetapi rantai beta memproduksi  secara terus menerus sehingga menghasilkan hemoglobin defective. Ketidak seimbangna polipeptida ini memudahkan ketidak stabilan dan disintegrasi. Hal ini  menyebabkan sel darah merah menjadi hemolisis dan menimbulkan anemia dan atau hemosiderosis.
☼    Kelebihan pada rantai alpa di temukan pada thalasemia beta dan kelebihan rantai beta dan gama ditemukan pada thalasemia alpa. Kelebihan rantai polipeptida ini mengalami presipitasi dalam sel eritrosit. Globin intra eritrositik yang mengalami presipitasi, yang terjadi sebagai rantai polipeptida alpa dan beta, atau terdiri dari hemoglobin tak stabile badan Heinz rusak sampul eritrosit dan menyebabkan hemolisis.
☼    Reduksi dalam hemoglobin menstimulasi bone marrow memproduksi RBC yang lebih. Dalam stimulasi yang konstan pada bone marrow, prosuksi RBC di luar menjadi eritropoitik aktif. Kompensator produksi RBC secara terus menerus pada suatu dasar kronik, dan dengan cepatnyadestruksi RBC, menimbulkan tidak adekuatnya sirkulasi hemoglobin. Kelebuhan produksi dan destruksi RBC menyababkan bone marrow menjadi tipis dan mudah pecah atau rapuh. 
V.    FISIOLOGI
☼    Pembentukan hemoglobin terjadi pada sum-sum tulang melalui semua stadium pematangan, sel darah merah memasuki sirkulasi sebagai retikulosit dari sum-sum tulang
☼    Selama 24-48 jam hemoglobin dihasilkan kemudian terjadi pematangan retikulum kemudian larut dan menjadi sel darah merah yang matang
☼    Waktu sel darah merah menua, sel ini menjadi lebih kaku dan rapuh akhirnya pecah, hemoglobin difogositosis terutama di limpa, hati, sum-sum tulanh kemudian di reduksi menjadi globin danb hum dan masuk kembali ke dalam asam amino.
VI.    KOMPLIKASI
☼    Fraktur patologi
☼    Hepatosplenomegaly
☼    Gangguan tumbuh-kembang
☼    Disfungsi organ
VII.    MANIFTASI KLINIS
☼    Letargi
☼    Pucat, Kelemahan, Anoreksia, Sesak nafas
☼    Tebalnya tulang cranial, Menipisnya tulang cartilage
☼    Pembesaran limpa
☼    disrytmia
VIII.    PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK
☼    Studi hematology : terdapat perubahan-perubahan pada sel darah merah yaitu mikrositosis, hipokrimia, anisositosis, poikilositosis, sel target eritrosit yang immature, penurunan haemoglobin dan hematokrit
☼    Elektroforesis hemoglobin : peningkatan hemoglobin F dan A2
IX.    PENATALAKSANAAN TERAPEUTIK
☼    Pemberian transfuse hingga Hb mencapai 10 g/dl. Komplikasi dan pemberian transfuse darah yang berlebihan akan menyebabkan terjadinya penumpukan zat besi yang disebut dengan hemosiderosis. Hemosiderosis ini dapat dicegah dengan pemberian deferoxamine (Desferal)
☼    Splenectomy : dilakukan untuk mengurangi penekanan pada abdomen dan meningkatkan rentan hidup sel darah merah yang berasal dari suplemen (transfusi).


ASUHAN KEPERAWATAN PADA THALASEMIA

I.    PENGKAJIAN
a.    Pengkajian Fisik
☼    Riwayat keperawatan
☼    Kaji adanya tanda-tanda anemia (pucat, lemah, sesak, nafas cepat, hypoxia kronik, nyeri tulang dan dada, menurunnya aktivitas, anorexia), epistaksis berulang.
b.    Pengkajian Psikososial
☼    Anak : usia, tugas perkembangan psikososial (erikson), kemampuan beradaptasi dengan penyakit, mekanisme koping yang digunakan
☼    Keluarga : respon emosional keluarga, koping yang di pergunakan keluarga , penyesuaian keluarga terhadap stress.
II.    DIAGNOSA KEPERAWATAN
1)    Perubahan perfusi jaringan b/d berkurangnya komponen yang penting untuk menghantarkan oksigen/ zat nutrisi ke sel
2)    Tidak toleransi terhadap aktivitas b/d tidak seimbangnya kebutuhan pemakaian dan suplai oksigen
3)    Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b/d kurangnya selera makan
4)    Tidak efektif koping keluarga b/d dampak penyakit anak terhadap fungsi keluarga.
III.    RENCANA KEPERAWATAN
1)    Anak akan menunjukkan tanda-tanda perfusi jaringan yang adekuat
2)    Anak akan toleran terhadap aktivitas
3)    Anak akan menunjukkan tanda-tanda terpenuhinya kebutuhan nutrisi
4)    Keluarga akan dapat mengatasi dan mengendalaikan stress
IV.    IMPLEMENTASI
1)    Perfusi jaringan adekuat
    Memonitoring tanda-tanda vital, pengisian kapiler, warna kulit, membran mukosa
    Meninggikan posisi kepala ditempat tidur
    Observasi tingakt nyeri, suhu tubuh, keterlambatan respon verbal, gelisah
    Memberi oksigen sesuai kebutuhan
2)    Mendukung anak tetap toleran trhadap aktivitas
    Menilai kemampuan anak dalam melakukan aktivitas sesuai dengan kondisi fisik dan tugas perkembangan anak
    Monitor tanda-tanda vital setelah melakukan aktivitas serta respon psikologis  denyut jantung, peningkatan tekanan darah, nadi cepat.
    Memberikan informasi kepada pasien atau keluarga untuk berhenti melakukan aktivitas jika ada gejala-gejala  denyut jantung, peningkatan tekanan darah, nadi cepat.
    Berikan dukungan pada anak untuk melakukan kegiatan sehari-hari sesuai dengan kemampuan anak
3)    Memenuhi kebutuhan nutrisi
    Mengijinkan anak untuk makan makanan yang dapat ditolerasi oleh anak, rencanakan memperbaiki kualitas gizi anak agar selera anak meningkat
    Berikan makanan yang disertai dengan suplemen nutrisi untuk meningkatkan kualitas intake nutrisi
    Mengijinkan anak untik terlibat dalam persiapan dan pemilihan menu
    Mengevaluasi berat badan anak setiap hari
4)    Keluarga akan mengatasi dan dapat mengendalikan stress yang terjadi pada keluarga
    Memberikan dukungan pada keluarga dan menjelaskan kondisi anak sesuai dengan realita yang ada
    Membantu orang tua untuk mengembangkan strategi untukmelakukan penyesuaian terhadap krisis akibat penyakit yang diderita oleh anak
    Memberikan dukungan pada keluarga untuk mengembangkan harapanrealitas terhadap anak
    Menganalisa system yang mendukung dan pengguanaan sumber di masyarakat (pengobatan, keuangan, social) untuk membantu proses penyesuian keluarga terhadap penyakit anak