ASUHAN KEPERAWATAN ANAK ATRESIA BILLIARY

A. DEFINISI

Ø Atresia Billiary merupakan kelainan yang berkisar dari hipoplasia segmental/generalisata saluran empedu dan atresia sampai obliterasi lengkap duktur billiaris ekstra/intra hepatik. (David Sabiston, 1994)

Ø Atresia Billiary merupakan kelainan kongenital yang berhubungan dengan kolangio hepatic intra uteri dimana saluran empedu mengalami fibrosis. Proses ini sering berjalan terus setelah bayi lahir sehingga prognosis umumnya buruk. (Sjamsu Hidajat, 1998)

Ø Atresia Billiary merupakan obstruksi total aliran empedu karena destruksi/tidak adanya saluran/sebagian saluran empedu ekstra hepatik. (Robbins Contrans, 1999)

Ø Atresia Billiary adalah suatu keadaan dimana saluran empedu tidak berbentuk atau tidak berkembang secara normal. 

Ø Atresia Billiary  adalah tidak adanya/kecilnya lumen pada sebagian/keseluruhan traktus bilier ekstra hepatik. (Ringoringo P.)

Fungsi dari sistem empedu adalah membuang limbah metabolik dari hati dan mengangkut garam empedu yang diperlukan untuk mencerna lemak di dalam usus halus. Pada Atresia Billiary terjadi penyumbatan aliran empedu dari hati ke kandung empedu. Hal ini bisa menyebabkan skerusakan hati dan sirosis hati.

Atresia Billiary cibagi menjadi 2 bagian yaitu:

1) Atresia Billiary Intra Hepatik

Merupakan atresia yang dapat dikoreksi. Bentuk ini lebih jarang dibandingkan ekstra hepatik yang hanya 10 % dari penderita atresia. Ditemukan saluran empedu proksimal yang terbuka lumennya. Tetapi tidak berhubungan dengan duodenum. Atresia hanya melibatkan duktus koledukus distal. Sirosis bilier terjadi lambat.

2) Atresia Billiary Ekstra Hepatik 

Merupakan Atresia yang tidak dapat dikoreksi. Bentuk ini sekitar 90 % dari penderita atresia. Prognosis buruk menyebabkan kematian. Ditemukan bahwa seluruh sistem saluran empedu ekstra hepatik mengalami obliterasi sirosis bilier terjadi cepat. Gejala klinik dan patologik bergantung pada awal proses penyakitnya dan bergantung pada saat penyakit terdiagnosis. Atresia Ekstra Hepatik terbagi menjadi 2 yaitu:

ü Embrional:

1/3 penderita atresia ekstra hepatik terjadi pada masa embrional. Awal prosesnya merusak saluran empedu mulai sejak masa intrauterin hingga saat bayi lahir. Pada penderita tidak ditemukan masa bebas ikterus setelah pperiode ikterus neonatorum fisiologis (2 minggu pertama kelahiran).

ü Perinatal:

2/3 penderita atresia ekstra hepatik terjadi pada masa perinatal. Awal prosesnya adalah gejala ikterus setelah periode ikterus psikologik menghilang. Kemudian diteruskan ikterus yang progresif.

Ø Kasai mengajukan klasifikasi Atresia Billiary, sebagai berikut:

1) Atresia (sebagian atau total) duktur bilier komunis segmen proksimal paten.

2) Obliterasi duktus hepatikus komunis (duktus bilier komunis, duktus sistikus dan kandung empedu semuanya normal).

Obliterasi duktus bilier komunis, duktus hepatikus komunis, duktus sistikus dan kandung empedu normal.

3) Semua sistem duktus bilier ekstra hepatik mengalami obliterasi sampai ke hilus.

B. ETIOLOGI

Etiologi Atresia Billiary masih belum diketahui dengan pasti. Atresia Billiary terjadi antara lain karena proses inflamasi berkepanjangan yang menyebabkan kerusakan progresif pada duktus bilier ekstra hepatik sehingga menyebabkan hambatan aliiran empedu. Ada juga sebagian ahli yang menyatakan bahwa faktor genetik ikut berperan, yang dikaitkan dengan adanya kelainan kromosom trisomi 17, 18 dan 21 serta terdapatnya anomali oragan pada 10-30 % kasus Atresia Billiary.

Insiden Atresia Billiary adalah 1/10000 sampai 1/14.000 kelahiran hidup. Rasio Atresia Billiary pada anak perempuan dan laki-laki adalah + 1,4 : 1. Dari 904 kasus Atresia Billiary yang terdaftar di lebih dari 100 institusi, Atresia Billiary terdapat pada Ras Kaukasia (62 %), berkulit hitam (20 %), Hispanik (11 %), Asia (4,2 %) dan Indian Amerika (1,5 %).

C. PATOGENESIS

Patogenesis Atresia Billiary belum diketahu dengan pasti. Berdasarkan gambaran histopatologik, diketahui bahwa Atresia Billiary terjadi karena proses inflamasi berkepanjangan yang menyebabkan duktus bilier ekstra hepatik mengalami kerusakan secara progfresif. Pada keadaan lanjut, proses inflamasi menyebar ke duktus intra hepatik, sehingga akan mengalami kerusakan yang progresif pula. Hal ini menyebabkan hambatan aliran empedu. 

D. PEMERIKSAAN PENUNJANG

1) Pemeriksaan Laboratorium

a) Pemerikasaan rutin

ü Kadar komponen bilirubin direk < 4 mg/dl.

ü Kadar SGOT normal.

ü Kadar SGPT normal.

b) Pemeriksaan khusus

ü Pemeriksaan Aspirasi Duodenum (DAT) merupakan upaya diagnostik yang cukup sensitif.

Pawlaskaw menyatakan bahwa karena kadar bilirubin dalam empedu hanya 10 %, sedangkan kadar asam empedu di dalam empedu adalah 60 %. Maka asam empedu di dalam cairan duodenum dapat menentukan adanya Atresia Billiary.

2) Penelitian

à untuk menentukan potensi saluran empedu dan menilai parenkim hati.

a) Pemeriksaan Ultra Sonografi

Diagnostik USG dilakukan dalam 3 fase: saat puasa, saat minum dan sesudah minum.

b) Sintigrafi Hati

ü Isotop Technetium

Sebelum dilakukan pemeriksaan, pasien diberikan fenobarbital 5 mg/kgBB per hari per oral dalam 2 dosisi selama 5 hari.

Pada Atresia Billiary, proses pengambilan isotop normal, tetapi ekskresinya ke usus lambat atau tidak terjadi sama sekali.

ü Indeks hepatik kurang dari 4,3 merupakan petunjuk kuat adanya Atresia Billiary.

c) Pemeriksaan Kelangiografi

Pemeriksaan ERCP (Endoscopic Retrograde Cholangio Pancreatico-graphy) merupakan upaya diagnostik dini yang berguna untuk membedakan antara Atresia Billiary dengan kolestasis intra hepatik.

3) Biopsi Hati

Gambaran histopatologik hati yang mengarah ke Atresia Billiary mengharuskan intervensi bedah secara dini.

E. MANIFESTASI KLINIK

Tanpa memandang etiologinya, gejala dan tanda klinis utama adalah:

a) Ikterus, tinja akolik dan urin yang berwarna gelap. Ikterus bisa terlihat sejak lahir atau tampak jelas pada minggu ke 3-5. pada kolestasis ekstra hepatik hampir selalu menyebabkan tinja yang akolik. Pada kolestasis intra hepatik, warna tinja dempul.

b) Keadaan umum biasanya baik.

c) Hati biasanya membesar dan konsistensinya kenyal, permukaannya agak rata dan tepinya tajam.

d) Sirosis hepatis.

e) Anak menjadi rewel, tampak sakit dan gagal menambah berat badan.

f) Ludah dan air mata menjadi kuning pada tahap akhir.

g) Tekanan darah tinggi pada vena porta (pembuluh darah yang mengangkut darah dari lambung, usus dan limpa ke hati).

F. KOMPLIKASI

Komplikasi yang dapat terjadi pada Atresia Billiary antara lain:

1) Kolestasis hebat intra duktus.

2) Sirosis bilier.

3) Spinomegali.

4) Asites.

5) Varises esofagus.

6) Hipertensi portal.

G. PENATALAKSANAAN

Penatalaksanaan yang dapat dilakukan pada pasien dengan kasus Atresia Billiary antara lain:

a) Terapi Medika Mentosa

Terapi Medika Mentosa ini bertujuan untuk:

1) Memperbaiki aliran bahan-bahan yang dihasilkan oleh hati, terutama asam empedu (asam litokolat), dengan memberikan:

ü Fenobarbital 5 mg/kgBB/hari dibagi 2 dosis per oral. 

Fenobarbital akan merangsang enzim glukoronil transferase yang berfungsi untuk mengubah bilirubin indirek menjadi bilirubin direk.

ü Enzim sitokrom P-450, berfungsi untuk oksigenasi toksin.

ü Enzim Na+, K+, ATPase yang berfungsi menginduksi aliran empedu.

ü Kolestiramin 1 gr/kgBB/hari dibagi menjadi 6 dosis atau sesuai jadwal pemberian susu. Kolestiramin memotong siklus enterohepatik asam empedu sekunder.

2) Pencitraan untuk menentukan potensi saluran empedu dan menilai parenkim hati.

ü Asam ursodeoksikolat, 310 mg/kgBB/hari dibagi 3 dosis per oral. Asam ursodeoksikolat mempunyai daya ikat kompetitif terhadap asam litokolat yang hepatotoksik.

b) Terapi Nutrisi

Terapi Nutrisi ini memungkinkan anak tumbuh dan berkembang seoptimal mungkin, yaitu dengan:

1) Pemberian makanan yang mengandung Medium Chain Trigliserida (MCT) untuk mengatasi mal absorbsi lemak.

2) Penatalaksanaan defisiensi vitamin yang larut dalam lemak.

c) Terapi Bedah

Jika pada semua pemeriksaan yang diperlukan untuk menegakkan diagnosis gagal atau dengan hasil yang meragukan, Fitzgerald mengajukan untuk segera dilakukan Laparatomi Eksplorasi pada keadaan sebagai berikut:

ü Bila feses tetap akolik dengan bilirubin direk > 4 mg/dl atau terus meningkat meskipun telah diberi Fenobarbital atau telah dilakukan Uji Prednison selama 5 hari.

ü Gamma-GT meningkat > 5 hari.

ü Tidak ada defisiensi alfa-1 antitripsin.

ü Pada Sintigrafi tidak ditemukan eksresi usus.

Jika diagnosis telah ditegakkan, maka segera dilakukan intervensi bedah dengan ketentuan:

ü Pada Atresia Billiary yang dapat dikoreksi (correctable) yaitu tipe I dan II dengan intervensi bedah portoenterostomi.

ü Pada Atresia Billiary yang tidak dapat dikoreksi (non-correctable), terlebih dahulu dilakukan laparatomi eksplorasi untuk menentukan potensi duktus bilier yang ada di daerah hilus hati dengan bantuan “Frozen Section”. Masih ada atau tidaknya duktus bilier yang paten tetap dikerjakan operasi Kasai, yaitu operasi untuk melompati Atresia Billiary dan langsung menghubungkan hati dengan usus halus (hanya untuk tujuan jangka pendek) dan bila mungkin untuk persiapan transplantasi hati (untuk tujuan jangka panjang).

DAFTAR PUSTAKA

Behrman, Richard E. (1992). Ilmu Kesehatan Anak. Ed. 2. Jakarta: EGC.

David. (1994). Buku Ajar Ilmu Bedah. Jakarta: EGC.

http:///www.kolestasis,kelainan_hati_yang_membunuh_bayi.htm

http:///www.medicastore_com-minggu/2/april/2006/225052.htm

http:///www.microsoft_word-86_masalah_anak_doc.htm

Kumar, Robbins Cotran. (1999). Buku Saku Robbins Dasar Patologi Penyakit. Ed. 5. Jakarta: EGC.

Markum, A. H. (1999). Buku Ajar Ilmu Kesehatan Anak. Jakarta: Gaya Baru.

Sjamsuhidajat dan Win De Jong. (1998). Buku Ajar Ilmu Bedah. Jakarta: EGC.

Staff Pengajar Ilmu Kesehatan Anak FKUI. (2000). Ilmu Kesehatan Anak. Ed. 1. Jakarta: Bagian Ilmu Kesehatan Anak FKUI.

BAB II

ASUHAN KEPERAWATAN

PADA PASIEN DENGAN ATRESI BILLIARY

A. PENGKAJIAN

1) Data Fokus

a) Eliminasi

Perubahan warna urin dan feses

Tanda : distensi abdomen, asites

Urine : warna gelap, pekat

Feses : warna dempul, steatorea, diare/konstipasi dapat terjadi

b) Aktifitas/istirahat

Gejala  : letargi atau kelemahan

Tanda  : gelisah atau rewel

c) Sirkulasi

Tanda : takikardia, berkeringat, ikterik pada sklera kulit dan membran mukosa.

d) Makanan/cairan

Gejala : anoreksia, tidak mau makan, mual/muntah tidak toleran terhadap lemak dan makanan pembentuk gas, regurgitasi berulang.

Tanda : adanya penurunan berat badan.

e) Nyeri

Tanda  : otot tegang atau kaku bila kuadran kanan atas ditekan.

f) Pernafasan

Tanda  :  peningkatan frekuensi pernafasan

g) Keamanan

Tanda  :  ikterik, kulit berkeringat dan gatal (pruritus), kecenderungan perdarahan (kekurangan vitamin K), oedem perifer, jaundice, kerusakan kulit.

2) Pemeriksaan Fisik

ü Anak dengan Atresia Billiary intra hepatik, setelah usia 6 tahun terjadi gangguan neuromuskuler seperti tidak ada reflek-reflek tendo dalam, kelemahan memandang ke atas, ketidakmampuan berjalan akibat parosis kedua tungkai bawah serta kehilangan rasa getar.

ü Apabila kolestasis kronis berat terjadi akibat Atresia Billiary intra hepatik, maka akan tampak gambaran wajah yang disebut Watson Syndrome-Alagine (Displasia Anterio B Hepatis) yaitu perkembangan tulang dahi yang menonjol, hipertelorisme, kemiringan okuler, anti mongoloid, tulang hidung yang datar serta dagu yang runcing. Penderita juga mengalami sterosis arteri pulmonar serta cacat-cacat pada lengkungan bagian depan vertebra.

3) Pemeriksaan Penunjang

a) Laboratorium

\ Bilirubin direk dalam serum meninggi.

\ Bilirubin indirek serum meninggi karena kerusakan parenkim hati akibat bendungan empedu yang luas.

\ Tidak ada urobilinogen dalam urin.

\ Pada bayi yang sakit berat terdapat peningkatan transaminase alkali fosfatase (5-20 kali lipat nilai normal) serta traksi-traksi lipid (kolesterol fosfolipid trigliserol).

b) Pemeriksaan Diagnostik

\ USG yaitu untuk mengetahui kelainan kongenital penyebab kolestasis ekstra hepatik (dapat berupa dilatasi kristik saluran empedu).

\ Memasukkan pipa lambung sampa duodenum lalu cairan duodenum diaspirasi. Jika tidak ditemukan cairan empedu, dapat berarti atresia empedu terjadi.

\ Sintigrafi Radio Kolop Hepatobilier untuk mengetahui kemampuan hati memproduksi empedu dan mengekskresikan ke saluran empedu sampai tercurah ke duodenum. Jika tidak ditemukan empedu di duodenum, maka dapat berarti terjadi katresia intra hepatik.

\ Biopsi hati perkutan ditemukan hati berwarna coklat kehijauan dan noduler. Kandung empedu mengecil karena kolaps. 75 % penderita tidak ditemuka lumen yang jelas.

B. ANALISIS DATA

No.	Data	Problem	Etiologi
1.	Ds : Tidak mau makan, mual/muntah. Do : Berat badan turun, muntah, konjungtiva anemis.	Gangguan pemenuhan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh	Anoreksia, gangguan penyerapan lemak
2.	Ds : - Do : Feses cair, frekuensi BAB meningkat (lebih dari 3 x sehari), bunyi bising usus meningkat.	Gangguan eliminasi BAB (Diare)	Mal absorbsi usus
3.	Ds : - Do : Adanya Pruritus.	Kerusakan integritas kulit	Akumulasi garam empedu dalam jaringan

C. DIAGNOSA KEPERAWATAN

1) Gangguan pemenuhan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan anoreksia dan gangguan penyerapan lemak, lditandai dengan berat badan turun dan konjungtiva anemis.

2) Gangguan eliminasi BAB (diare) berhubungan dengan mal absorbsi usus, ditandai dengan feses cair, frekuensi BAB meningkat (lebih dari 3 x sehari), bunyi bising usus meningkat.

3) Kerusakan integritas kulit berhubungan dengan akumulasi garam empedu dalam jaringan, ditandai dengan adanya pruritis.

D. INTERVENSI KEPERAWATAN

Dp	Tujuan	Tindakan	Rasional
I	Setelah dilakukan tindakan keperawatan selama proses keperawatan diharapkan pola nutrisi adekuat dengan kriteria hasil: ü BB pasien stabil ü Konjungtiva tidak anemis	Mandiri: ü Kaji distensi abdomen. ü Pantau masukan nutrisi dan frekuensi muntah. ü Timbang BB setiap hari. ü Berikan makanan/minuman sedikit tapi sering. ü Berikan kebersihan oral sebelum makan. Kolaborasi: ü Konsul dengan ahli diet sesuai indikasi. ü Berikan diet rendah lemak, tinggi serat dan batasi makanan penghasil gas. ü Berikan garam empedu sesuai indikasi. ü Monitor laboratorium; albumin, protein sesuai program. ü Berikan vitamin-vitamin yang larut dalaam lemak (A, D, E dan K).	ü Distensi abdomen merupakan tanda non verbal gangguan pencernaan. ü Mengidentifikasi kekurangan/kebutuhan nutrisi. ü Mengawasi keefektifan rencana diet. ü Untuk menurunkan rangsang mual/muntah. ü Mulut yang bersih meningkatkan nafsu makan. ü Berguna dalam memenuhi kebutuhan nutrisi individu dengan diet yang paling tepat. ü Memenuhi kebutuhan nutrisi dan meminimalkan rangsang pada kantung empedu. ü Meningkatkan pencernaan dan absorbsi lemak serta vitamin yang larut dalam lemak. ü Memberi informasi tentang keefektifan terapi. ü Vitamin-vitamin tersebut terganggu penyerapannya.
II	Setelah dilakukan tindakan keperawatan selama proses keperawatan diharapkan fungsi usus mendekati normal dengan kriteria hasil: ü Feses lembek ü Frekuensi BAB 1-2 x sehari ü Penurunan frekuensi bising usus	Mandiri: ü Catat frekuensi, karakteristik dan jumlah feses. ü Auskultasi bunyi bising usus. ü Awasi masukan dan haluaran dengan perhatian khususpada makanan/cairan. ü Batasi masukan lemak sesuai indikasi. ü Dorong masukan cairan 2500-3000 ml/hari. Kolaborasi: ü Berikan obat diare sesuai indikasi. ü Konsultasi dengan ahli gizi untuk memberikan diet seimbang dengan tinggi serat.	ü Mengidentifikasi derajat gangguan dan kemungkinan bantuan yang diperlukan. ü Bunyi usus secara umum meningkat pada diare. ü Dapat mengidentifikasi dehidrasi, kehilangan berlebihan atau alat dalam mengidentifikasi defisiensi diet. ü Diet rendah lemak menurunkan resiko feses cair. ü Membantu mempertahankan status hidrasi pada diare. ü Obat diare menurunkan mobilitas usus. ü Serat menahan enzim pencernaan dan mengabsorbsi air dan alirannya sepanjang traktus intestinal.
III	Setelah dilakukan tindakan keperawatan selama proses keperawatan diharapkan integritas kulit baik dengan kriteria hasil: ü tidak ada pruritus/lecet ü jaringan/kulit utuh bebas eskortasi	Mandiri: ü Gunakan air mandi dingin atau mandi kanji, hindari sabun alkali. Berikan minyak kalamin sesuai indikasi. ü Berikan massage pada waktu tidur. ü Pertahankan sprei kering dan bebas lipatan ü Gunting kuku jari hingga pendek, berikan sarung tangan bila diindikasikan. Kolaborasi: ü Berikan obat sesuai indikasi (antihistamin). ü Berikan obat resin kholestiramin (questian). ü Pantau pemeriksaan laboratorium sesuai indikasi. (bilirubin direk dan indirek)	ü Mencegah kulit kering berlebihan, memberikan penghilang rasa gatal. ü Bermanfaat dalam meningkatkan tidur dan menurunkan integritas kulit. ü Kelembaban meningkatkan pruritus dan meningkatkan resiko kerusakan kulit. ü Mencegah pasien dari cidera tambahan pada kulit, khususnya bila tidur. ü Antihistamin dapat mengurangi gatal. ü Berfungsi untuk mengurangi pruritus dan hiperbilirubinemia. ü Bilirubin direk dikonjugasi oleh enzim hepar glukoronit indirek yang dikonjugasi dan tampak dalam bentuk bebas dalam darah atau terikat pada albumin.

E. EVALUASI

Diagnosa I : Gangguan pemenuhan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b.d anoreksia dan gangguan penyerapan lemak.

ü Berat badan stabil

ü Konjungtiva tidak anemis

ü Mual/muntah tidak terjadi

Diagnosa II : Gangguan eliminasi BAB (diare) b.d mal absorbsi usus.

ü Pasien BAB dalam batas normal (frekuensi 1-2 x sehari dengan konsistensi lunak).

ü Penurunan frekuensi bising usus.

Diagnosa III : Kerusakan integritas kulit b.d akumulasi garam empedu dalam jaringan.

ü Integritas kulit pasien baik.

ü Tidak ada pruritus/lecet pada kulit.

ü Jaringan/kulit utuh bebas eksplorasi.